Image

Γιγανισμός, ακρομεγαλία στα παιδιά

Η υπερπαραγωγή της έκκρισης του πρόσθιου λοβού οδηγεί σε σύνδρομα γιγαντισμού και ακρομεγαλίας. Με τον γιγαντισμό, έχουμε μια υπερβολικά ταχεία ανάπτυξη, υπερβαίνοντας σημαντικά τα όρια του μέσου όρου, αλλά συγχρόνως συνοδεύεται από κάποια γενική καθυστέρηση της σωματικής και πνευματικής ανάπτυξης.

Μια υπερβολική αύξηση στην ανάπτυξη παρατηρείται μετά από 3-8 ημέρες, και μερικές φορές μόνο μετά από 11 χρόνια. Η ανωμαλία της ανάπτυξης εκδηλώνεται με τη μορφή μιας ορισμένης δυσαναλογίας μεταξύ των διαφόρων τμημάτων του σώματος: ανιχνεύεται είτε μακροσκλησία, δηλαδή οξεία επιμήκυνση των ποδιών με ένα μη συμπιεσμένο σώμα, ή, αντιστρόφως, brachiscelia, οξεία επιμήκυνση των βραχιόνων με σχετικά κανονικό μήκος των ποδιών. Μερικές φορές το στήθος παραμένει στενό, το βάρος σε σχέση με την ανάπτυξη φαίνεται επίσης να είναι ανεπαρκές. Όλα αυτά μαζί οδηγούν στο γεγονός ότι δεν είναι όλοι οι γίγαντες γεμάτοι και ισχυρά θέματα.

Πολύ συχνά, έχουν κυάνωση και κρύα άκρα, αρκετές αγγειοκινητικές διαταραχές με τη μορφή κόκκινων κηλίδων, ραβδώσεις, αύξηση της καρδιάς, πρόπτωση των εσωτερικών οργάνων. Τα εσωτερικά όργανα είναι επίσης λειτουργικά ελαττωματικά (αλβουμινουρία, καρδιακός θόρυβος κ.λπ.).

Τέτοια θέματα συχνά υποφέρουν από αναιμία και πονοκεφάλους. Σημείωσαν επίσης την παρουσία διαφόρων τύπων μερικών παραμορφώσεων.

Οι πνευματικοί γίγαντες αναπτύσσονται σαν να είναι φυσιολογικοί, αλλά μια βαθύτερη μελέτη δείχνει ότι έχουν ευερεθιστότητα, μειωμένη προσοχή και μνήμη, μειωμένη δραστηριότητα και πρωτοβουλία, κάποια λήθαργο και απάθεια, καθώς και μερικές φορές αύξηση της αποτελεσματικότητας.

Ένας άλλος κλινικός τύπος υπερπαραγωγής της εκκρίσεως της πρόσθιας υπόφυσης είναι η ακρομεγαλία. Αναπτύσσεται στα παιδιά συχνότερα μεταξύ 10 και 15 ετών. Τα πιο χαρακτηριστικά γνωρίσματα της ακρομεγαλίας είναι τα ακόλουθα: 1) η αύξηση των άκρων και των τμημάτων του σώματος, 2) η μεταβολική διαταραχή, 3) η διαταραχή της σεξουαλικής δραστηριότητας, 4) η παρουσία τροφικών και εγκεφαλικών φαινομένων. Με έντονα σχήματα, τα παιδιά έχουν ένα χαμηλό, ανεστραμμένο μέτωπο, έντονες ραβδώσεις, μια παχιά, μακριά μύτη, χοντρά χείλη - ειδικά το χαμηλότερο - μαζική κάτω γνάθο, μεγάλη παχιά γλώσσα, προεξέχοντα ζυγωματικά και μεγάλα τετράπλευρα δόντια με μεγάλα διαστήματα. Ιδιαίτερα χαρακτηριστική είναι η απότομη αύξηση του άνω και κάτω άκρου, κυρίως στα περιφερικά τμήματα. Τέτοια παιδιά έχουν υπερβολικά μεγάλα πόδια και χέρια με μεγάλα, παχιά δάχτυλα. Το δέρμα στα άκρα είναι τραχύ, παχύρευστο. Τα μαλλιά τόσο στο κεφάλι όσο και στο πρόσωπο είναι χοντρά, χοντρά. Οι μύες τους είναι υποτονικοί, κουρασμένοι εύκολα, οι αρθρώσεις είναι αργές. Συχνά σημειώνεται κυφοσκολίωση (ανοιχτό μάγουλο), αρθροπάθεια.

Από την πλευρά της ψυχής, η ακρομεγαλία έχει τα ίδια φαινόμενα με τον γιγαντισμό. Η μείωση των σεξουαλικών λειτουργιών, η ατροφία των σεξουαλικών αδένων παρουσία υπερτροφίας των εξωτερικών γεννητικών οργάνων είναι περισσότερο ή λιγότερο χαρακτηριστική στην ακρομεγαλία.

Η ακρομεγαλία χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση του βασικού μεταβολισμού, καθώς και από παραβίαση του μεταβολισμού πουρίνης και νερού-ορυκτών. Από την πλευρά του αίματος σημειώνεται αναιμία και μέτρια λευκοπενία, λεμφοκύτταρα και ηωσινοφιλία. Από την πλευρά του αυτόνομου νευρικού συστήματος υπάρχει υπερβολική ευερεθιστότητα του αυτόνομου συστήματος.

Περιστασιακά, με ακρομεγαλία, παρατηρούνται μορφές διαβήτη που διαφέρουν από την πραγματική μορφή στην πορεία τους με την ύφεση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η εικόνα της ακρομεγαλίας περιπλέκεται από τα συμπτώματα ενός όγκου στον εγκέφαλο. Στην ακτινολογική εξέταση του κρανίου, είναι δυνατό να εντοπιστούν αλλαγές στην περιοχή της τουρκικής σέλας, δηλαδή, επιμήκυνση, αραίωση της πλάτης, στενότητα των πρόσθιων και οπίσθιων διεργασιών και έντονη πνευμοποίηση των μετωπιαίων ιχνών.

Πιστεύεται ότι η βάση αυτών των μορφών διαταραχής ανάπτυξης είναι η διακοπή της δραστηριότητας της πρεπιπόφυσης υπό την έννοια του ενισχυμένου σχηματισμού ορμονών, η οποία επηρεάζει κυρίως την εμφάνιση οξεοφίλων κυττάρων, τα οποία πιθανώς σχετίζονται με την παραγωγή αυξητικής ορμόνης.

Από την αληθινή ακρομεγαλία και τον γιγαντισμό θα πρέπει να διακρίνουμε προσωρινό, παροδικό γιγαντισμό και ακρομεγαλία κατά την εφηβεία τόσο των αγοριών όσο και των κοριτσιών. Μπορείτε επίσης να διακρίνετε ανάμεσα στον μερικό γιγαντισμό, τον συγγενή ή τον αποκτώμενο. Ο μερικός γιγαντισμός μπορεί να έχει κεντρική ή περιφερειακή προέλευση.

Προφανώς αληθινός γιγαντισμός είναι η αναγνώριση μιας εκφυλιστικής σύνθεσης, ενώ η ακρομεγαλία και ο μερικός γιγαντισμός βασίζονται σε νευρο-τροφική προέλευση. Ο ρόλος της υπόφυσης, με κάθε πιθανότητα, είναι μόνο τυχαίος.

Όσο για την πρόβλεψη με γιγαντισμό και ακρομεγαλία, είναι πάντα σοβαρή. Τα περισσότερα παιδιά έχουν μειωμένη συνολική σωματική αντοχή και συνεπώς πολλοί πεθαίνουν από τυχαίες ασθένειες. Η επιτυχία μπορεί να αναμένεται μόνο από την ακτινοθεραπεία και από τη χειρουργική επέμβαση παρουσία ενός όγκου στην περιοχή του πρόσθιου λοβού. Η χρήση ορμονικών φαρμάκων της υπόφυσης σε αυτή τη μορφή αντενδείκνυται.

Ακρομεγαλία και γιγαντισμός στα παιδιά: συμπτώματα, σημεία και αιτίες αυτών των ασθενειών

Η ακρομεγαλία στα παιδιά είναι μια διαταραχή στην οποία η υπερβολική απελευθέρωση μιας χημικής ουσίας από την υπόφυση στον εγκέφαλο οδηγεί σε αύξηση της ανάπτυξης στα οστά και στους μαλακούς ιστούς, καθώς και σε διάφορες άλλες διαταραχές στο σώμα. Αυτή η χημική ουσία που απελευθερώνεται από την υπόφυση ονομάζεται αυξητική ορμόνη. Η ικανότητα του σώματος να χρησιμοποιεί θρεπτικά συστατικά, όπως λίπη και σάκχαρα, αλλάζει επίσης τα ποιοτικά χαρακτηριστικά του. Στα παιδιά, η ανάπτυξη των οστικών πλακών δεν κλείνει, οι χημικές μεταβολές στην ακρομεγαλία οδηγούν στο σχηματισμό μακριών οστών. Αυτή η παραλλαγή της ακρομεγαλίας ονομάζεται γιγαντισμός, στην οποία η πρόσθετη αύξηση των οστών προκαλεί ασυνήθιστο ύψος. Όταν μια ανωμαλία αναπτύσσεται μετά τη διακοπή της ανάπτυξης των οστών, δηλαδή, στους ενήλικες, η διαταραχή ονομάζεται ακρομεγαλία.

Η ακρομεγαλία στα παιδιά είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια. που εμφανίζεται σε περίπου 50 άτομα από κάθε 1 εκατομμύριο ανθρώπους. Ο γιγαντισμός είναι ακόμη πιο σπάνιος, μόνο περίπου 100 ακριβείς διαγνώσεις μέχρι τις αρχές του 2012 καταγράφηκαν στη Ρωσία. Η αρχή του γιγαντισμού, κατά κανόνα, πέφτει στην εφηβεία, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε μωρά και μικρά παιδιά.

Η υπόφυση είναι ένας μικρός αδένας που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου και παράγει ορισμένες ορμόνες που είναι σημαντικές για τη λειτουργία άλλων οργάνων ή συστημάτων σώματος. Οι ορμόνες της υπόφυσης εξαπλώνονται σε όλο το σώμα και εμπλέκονται σε ένα μεγάλο αριθμό διαδικασιών, συμπεριλαμβανομένης της ρύθμισης της ανάπτυξης και των αναπαραγωγικών λειτουργιών. Τα αίτια της ακρομεγαλίας στα παιδιά βρίσκονται στην υπερπαραγωγή της αυξητικής ορμόνης.

Υπό κανονικές συνθήκες, η υπόφυση λαμβάνει ένα σήμα εισόδου από μια άλλη δομή του εγκεφάλου, τον υποθάλαμο, που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου. Αυτό το σήμα από τον υποθάλαμο ρυθμίζει την παραγωγή ορμονών από την υπόφυση. Για παράδειγμα, ο υποθάλαμος παράγει μια ουσία που κατευθύνει την υπόφυση για να ξεκινήσει μια αντίδραση παραγωγής αυξητικής ορμόνης. Ένα σήμα από τον υποθάλαμο θα πρέπει επίσης να σταματήσει αυτή τη διαδικασία εάν είναι απαραίτητο.

Με την ακρομεγαλία, η υπόφυση συνεχίζει να απελευθερώνει αυξητικές ορμόνες και αγνοεί τα σήματα από τον υποθάλαμο. Στο ήπαρ αυτή τη στιγμή, ξεκινά η παραγωγή ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα, η οποία είναι υπεύθυνη για την ανάπτυξη των περιφερειακών τμημάτων του σώματος. Όταν η υπόφυση αρνείται να σταματήσει την απελευθέρωση της αυξητικής ορμόνης, το επίπεδο του ινσουλινοειδούς παράγοντα κορυφώνεται και γίνεται παθολογοανατομικό. Οστά, μαλακοί ιστοί και όργανα σε όλο το σώμα αρχίζουν να αναπτύσσονται και το σώμα αλλάζει την ικανότητά του να επεξεργάζεται και να χρησιμοποιεί θρεπτικά συστατικά όπως ζάχαρη και λίπη.

Η πιο συνηθισμένη αιτία του γιγαντισμού στα παιδιά και η ακρομεγαλία έγκειται στην παρουσία ενός καλοήθους ή κακοήθους όγκου στην υπόφυση, που ονομάζεται αδένωμα της υπόφυσης. Στην περίπτωση του αδενώματος της υπόφυσης, ο ίδιος ο όγκος είναι πηγή αυξημένης απελευθέρωσης αυξητικής ορμόνης στο αίμα. Δεδομένου ότι αυτοί οι όγκοι τείνουν να αναπτύσσονται γρήγορα, μπορούν να ασκήσουν πίεση στις κοντινές δομές στον εγκέφαλο, προκαλώντας πονοκεφάλους και προβλήματα όρασης. Όταν το αδένωμα μεγαλώνει, μπορεί να βλάψει άλλους ιστούς της υπόφυσης, να διαταράξει την παραγωγή άλλων ορμονών. Αυτά τα φαινόμενα μπορεί να είναι υπεύθυνα για αλλαγές στον εμμηνορροϊκό κύκλο και μη φυσιολογική παραγωγή μητρικού γάλακτος στις γυναίκες ή να οδηγήσουν σε καθυστέρηση στην ανάπτυξη των αναπαραγωγικών οργάνων. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ακρομεγαλία μπορεί να προκληθεί από ένα άτυπο σημείο παραγωγής αυξητικής ορμόνης, το οποίο οδηγεί σε μια παθολογική αύξηση της ποσότητας της. Μερικοί όγκοι στο πάγκρεας, στους πνεύμονες, στα επινεφρίδια, στον θυρεοειδή και στα έντερα μπορεί να οδηγήσουν σε υπερπαραγωγή αυτής της ουσίας.

Τα πρώτα σημάδια ακρομεγαλίας σε γονείς παιδιών μπορούν να μαρτυρούν κάποιο χρόνο μετά την εμφάνιση της νόσου. Με ακρομεγαλία, τα χέρια και τα πόδια αρχίζουν να μεγαλώνουν, γίνονται παχιά και χαλαρά. Οι γραμμές της γνάθου, της μύτης και του μέσου αναπτύσσονται επίσης και τα χαρακτηριστικά του προσώπου γίνονται χονδροειδή. Η γλώσσα μεγαλώνει και, καθώς τα σαγόνια μεγαλώνουν, τα δόντια γίνονται πιο αραιά. Λόγω διόγκωσης στις δομές του λαιμού και των ιγμορείων, η φωνή γίνεται βαθύτερη και χαμηλότερη και μπορεί να αναπτυχθεί δυνατός ροχαλητό στους ασθενείς. Τα παιδιά και οι έφηβοι με γιγαντισμό υποφέρουν από χαρακτηριστική επιμήκυνση και επέκταση των οστών, κυρίως στα άκρα.

Μερικά συμπτώματα του γιγαντισμού στα παιδιά που προκαλούνται από διάφορες ορμονικές αλλαγές:

  • βαριά εφίδρωση?
  • λιπαρό δέρμα.
  • η εμφάνιση χονδροειδών μαλλιών στο σώμα.
  • ακατάλληλο χειρισμό του σακχάρου στο αίμα (και μερικές φορές πραγματικός διαβήτης).
  • υψηλή αρτηριακή πίεση.
  • αυξημένο ασβέστιο στα ούρα (που μερικές φορές οδηγεί σε πέτρες στα νεφρά).
  • αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης χολόλιθων.
  • πρήξιμο του θυρεοειδούς αδένα.

Τα άτομα με ακρομεγαλία έχουν σημάδια διάδοσης του δέρματος και των ιστών. Επίσης, οδηγεί στην ανάπτυξη όγκων, που ονομάζονται πολύποδες, στο παχύ έντερο, το οποίο μπορεί τελικά να καταστεί κακοήθες. Οι ασθενείς με σημάδια ακρομεγαλίας συχνά υποφέρουν από πονοκεφάλους και αρθρίτιδα. Διάφοροι όγκοι σε όλο το σώμα μπορούν να ασκήσουν πίεση στα νεύρα, προκαλώντας αίσθηση μυρμήγκιασμα ή τοπική αίσθηση καψίματος, και μερικές φορές οδηγούν σε μυϊκή αδυναμία.

Πότε για να δείτε έναν γιατρό

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού μπορεί να οδηγήσει στην αποφυγή πιο σοβαρών συμπτωμάτων. Συνεπώς, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό εάν το παιδί αναπτύξει κάποιο από τα πρώιμα συμπτώματα ακρομεγαλίας και γιγαντισμό, όπως μια απότομη αύξηση του ύψους, η οποία είναι υπερβολική για την ηλικία του.

Διαβάστε περισσότερα →

Άλλες ενδοκρινικές διαταραχές περιλαμβάνουν ασθένειες που δεν μπορούν να αποδοθούν σε καμία από τις κατηγορίες που περιγράφονται στην ταξινόμηση των ασθενειών του ενδοκρινικού συστήματος, των μεταβολικών διαταραχών και των διατροφικών διαταραχών. Χαρακτηρίζονται από μια ειδική συμπτωματική εικόνα. Τέτοιες ενδοκρινικές διαταραχές, ειδικότερα, είναι διαταραχές της ανάπτυξης: συντακτικό ύψος και γιγαντισμός, σύνδρομο ανδρογόνου ανθεκτικότητας. Στη συνέχεια - με περισσότερες λεπτομέρειες για το είδος της νόσου, ποια είναι τα συμπτώματά τους και οι μέθοδοι θεραπείας τους.

Ένας ψηλός διαγνωσθεί όταν ένα άτομο είναι 97-100 εκατοστημόριο (ορίζοντας τμήματα, σε αυτή την περίπτωση, βλέπε ύψος) υψηλότερο από το κανονικό ύψος στην ηλικιακή του ομάδα. Ο μέσος ρυθμός ανάπτυξης καθορίζεται με βάση τις μετρήσεις ύψους 100 ατόμων της ίδιας ηλικίας.

Συντακτικό ψηλό, ή ψηλό οικογενειακό, είναι το πιο κοινό μεταξύ του παγκόσμιου πληθυσμού. Η κατάσταση αυτή κληρονομείται, οπότε σε μια οικογένεια όπου τα παιδιά έχουν δυσανάλογα μεγάλη ανάπτυξη, οι γονείς έχουν επίσης μεγάλη ανάπτυξη. Αυτή η περίοδος μπορεί να διαρκέσει σχετικά σύντομη, για παράδειγμα, στην εφηβεία. Μετά από αυτή την περίοδο, η διαφορά ηλικίας με τους συνομηλίκους εξαφανίζεται, το παιδί, κατά κανόνα, σταματά να αναπτύσσεται, έχοντας φθάσει σε φυσιολογική ανάπτυξη ή σταματά σε έναν δείκτη πάνω από τον μέσο όρο.

Η δομή των οστών στα παιδιά αυτά είναι συνήθως ελαφρώς ή μέτρια ευρύτερη απ 'ό, τι στους συνομηλίκους τους. Τα αποτελέσματα των ερευνών και των μετρήσεων φυσικών και φυσιολογικών παραμέτρων δεν διαφέρουν από τον κανόνα.

Τα κύρια συμπτώματα της συνταγματικής ψηλότητας:

  • το παιδί ξεπερνά τους συνομηλίκους κατά ύψος 10-15 cm.
  • σημάδια πρώιμης εφηβείας (σκλήρυνση της φωνής, μασχάλη και ηβική τρίχα, πρώιμη εμμηνόρροια στα κορίτσια).
  • σημάδια πρώιμης εφηβείας (σκλήρυνση της φωνής, μασχάλη και ηβική τρίχα, πρώιμη εμμηνόρροια στα κορίτσια), υπερβολική εφίδρωση,
  • η παρουσία της "ενήλικης" οσμής από το σώμα.

Οι κύριοι λόγοι για τη συνταγματική ψηλότητα είναι:

  • υπερθυρεοειδισμός;
  • υπερβολικές αυξητικές ορμόνες.
  • πρόωρη εφηβεία.

Όταν ένα παιδί αρχίζει την πρόωρη εφηβεία, λόγω των αναβολικών επιδράσεων των σεξουαλικών στεροειδών, το παιδί γίνεται τόσο υψηλό όσο θα είναι στην ενηλικίωση. Με την ευκαιρία, η καθυστέρηση της συνταγματικής ανάπτυξης λόγω της πρόωρης εφηβείας είναι επίσης μια κληρονομική αιτία της ψηλότητας. Με άλλα λόγια, εάν οι γονείς ενός παιδιού (ή ενός από αυτούς) είχαν μια πρόωρη εφηβεία στην παιδική ηλικία, έτσι θα τους απογόνους.

Συνταγματική θεραπεία ύψους

Το συντακτικό ύψος πρέπει να παρακολουθεί και να παρακολουθεί την ανάπτυξη. Η προϋπόθεση αυτή δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Ως μέθοδος διόρθωσης της ανάπτυξης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ορμονική θεραπεία. Περιπτώσεις ανθεκτικής ψηλότητας, όταν το παιδί συνεχίζει να αναπτύσσεται, υπερβαίνοντας τον ρυθμό ανάπτυξης από την ηλικία ενός ενήλικα, παίρνοντας τα σεξουαλικά στεροειδή είναι απαραίτητο. Στα κορίτσια χορηγείται αιθινυλική οιστραδιόλη από το στόμα σε συνδυασμό με την προγεστερόνη, τα αγόρια λαμβάνουν τεστοστερόνη σε δόση 250-1000 mg. Τα καλύτερα αποτελέσματα μπορούν να επιτευχθούν αν ξεκινήσετε τη θεραπεία για κορίτσια κάτω των 10 ετών, αγόρια μέχρι 12,5 ετών. Ένας άλλος τρόπος για να διορθωθεί η ψηλότητα είναι να ακολουθήσετε τη δίαιτα και να αποφύγετε κακές διατροφικές συνήθειες.

Ο γιγαντισμός είναι μια κατάσταση στην οποία το κανονικό ύψος ενός ατόμου υπερβαίνει το όριο ηλικίας. Δεν υπάρχουν σταθερά πρότυπα γιγαντισμού, αλλά ως συνήθως θεωρείται ότι η ασθένεια αυτή επηρεάζει ανθρώπους των οποίων το ύψος υπερβαίνει τα 2 - 2,3 μέτρα.

  • Το γενετικό σύνδρομο του Kleinfelter.
  • Μεταβολικό σύνδρομο Marfan.
  • εγκεφαλικές διαταραχές.
  • υπερφαγία;
  • κληρονομικότητα.

Με το συνταγματικό γιγαντισμό, το παιδί κληρονομεί αυτό το χαρακτηριστικό από τους γονείς.

Συμπτώματα και θεραπεία του γιγαντισμού

Τα συμπτώματα του συνταγματικού γιγαντισμού είναι παρόμοια με αυτά της συνταγματικής ψηλότητας. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει παρακολούθηση και έλεγχο της ανάπτυξης, για παράδειγμα, με τη χρήση ορμονοθεραπείας. Η θεραπευτική αγωγή πρέπει να προσδιορίζεται μεμονωμένα, λαμβανομένης υπόψη της ανάλυσης του επιπέδου των ορμονών.

Σύνδρομο ανδρογόνο αντοχή (ανευαίσθητο) ή SAR είναι μια ασθένεια που εκφράζεται στην αντοχή του σώματος σε αρσενικές ορμόνες ανδρογόνου. Ως αποτέλεσμα, ένας άνθρωπος με μερικά ή πλήρη φυσιολογικά σημάδια μιας γυναίκας είναι παρούσα στο γενετικό σύνολο ενός ανθρώπου.

Αιτίες και συμπτώματα αντοχής ανδρογόνων

Το ATS προκαλείται από γενετικά ελαττώματα χρωμοσώματος Χ. Αυτά τα ελαττώματα καθιστούν το σώμα ανίκανο να ανταποκριθεί στις ανδρογονικές ορμόνες. Το σύνδρομο ανδρογονικής ευαισθησίας είναι πλήρες και ατελές. Το πλήρες φαινόμενο εκδηλώνεται όταν, κατά τη γέννηση, δεν υπάρχουν οπτικά σημάδια ενός αρσενικού, το παιδί μοιάζει με κορίτσι. Η πλήρης μορφή του συνδρόμου εμφανίζεται σε μία περίπτωση από τις 20 χιλιάδες.

Στην ελλιπή μορφή του ATS, ένα παιδί γεννιέται με εξωτερικά χαρακτηριστικά αρσενικού φύλου, ωστόσο, μπορεί να υπάρχουν οι ακόλουθες παθολογίες:

  • χωρίς τραυματισμό έναν ή αμφότερους τους όρχεις.
  • υποσπαδία - μια κατάσταση στην οποία το άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στην κάτω πλευρά του πέους, και όχι στο κεφάλι.
  • Σύνδρομο Reifenstein, επίσης γνωστό ως σύνδρομο Gilbert-Dreyfus.
  • στειρότητα

Με πλήρη SAR, ένας άνδρας με εξωτερικές θηλυκές πινακίδες δεν έχει μήτρα, η ποσότητα των ηβικών τριχών και των μασχαλών είναι πολύ μικρή. Κατά την εφηβεία, το στήθος μεγαλώνει, αλλά η εμμηνόρροια δεν συμβαίνει και οι απόγονοι ενός τέτοιου ατόμου δεν μπορούν.

Με ατελή ATS, υπάρχουν τόσο αρσενικά όσο και θηλυκά φυσιολογικά χαρακτηριστικά. Πολλοί από τους ασθενείς έχουν έναν μερικώς κλειστό ή πολύ κοντό κόλπο, μια διευρυμένη κλειτορίδα, μια βουβωνική κήλη με όρχεις που αισθάνεται εύκολα, όρχεις στην κοιλιά ή άλλες ασυνήθιστες περιοχές του σώματος.

Θεραπεία του συνδρόμου ανδρογόνου

Απαιτείται ακριβής διάγνωση για τον προσδιορισμό των εσωτερικών ελαττωμάτων ενός ασθενούς. Οι όρχεις που βρίσκονται αφύσικα απομακρύνονται έως ότου το παιδί φθάσει στην εφηβεία. Πιθανή αισθητική διόρθωση εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Μετά από μια περίοδο εφηβείας, οι ασθενείς υποβάλλονται σε θεραπεία με οιστρογόνα.

Με βάση:
Cohen Pinchas. Νέλσον βιβλίο παιδιατρικής. 17ο. Vol. 554. 2004.
Υποποσιταριστισμός, σύνδρομο ψηλού αναστήματος και υπερανάπτυξης. σ. 1857-58.
Rosenfeld GR, Cohen P. Στην: παιδιατρική ενδοκρινολογία.
3η. Sperling M.A, συντάκτης. Vol. 8. 2008.
Υπερβολική έκκριση ορμόνης ανάπτυξης και γιγαντισμός της υπόφυσης. σ. 320.
Bhatia V. Σε: Παιδιατρικές ενδοκρινικές διαταραχές. 2η. Desai P.M,
Menon P.S.N, Bhatia V. editor. Vol. 4.3. 2008
Σύνδρομα υψηλού αναστήματος και υπερανάπτυξης. σ. 92-95.
De Waal WJ, Greyn-Fokker ΜΗ, Stijnen Τ. Et αϊ.
Ανάπτυξη της πρόβλεψης και των επιπτώσεων της ανάπτυξης
αναγωγική θεραπευτική αγωγή σε 362 παιδιά με υψηλό σύνταγμα.
Εφημερίδα της κλινικής ενδοκρινολογίας και μεταβολισμού.
1996, 81: 1206-1216. doi: 10.1210 / jc.81.3.1206.
Hindmarsh PC, Pringle PJ, DiSilvio L, Brook CGD.
Μια ανασκόπηση της σωματοστατίνης
υψηλό ανάστημα.
Κλινική Ενδοκρινολογία. 1990, 32: 83-91. doi: 10.1111 / ι.1365-2265.1990.tb03753.
Κατρίνα Πάρκερ, MD.
από τον Arun Pal Singh.
Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL, et αϊ.
Εμβρυϊκή ανάπτυξη και ανάπτυξη. Στο: Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL, et αϊ.,
eds. Williams Μαιευτική. 23η έκδοση. Νέα Υόρκη, Νέα Υόρκη: McGraw-Hill, 2010: chap 4.
Gottlieb Β, Beitel LK, Trifiro ΜΑ. Ανδρογονικό σύνδρομο ευαισθησίας.
Στο: Pagon RA, Adam MP, Ardinger ΗΗ, et αϊ. eds. GeneReviews. 2014
Lister Hill Εθνικό Κέντρο Βιοϊατρικών Επικοινωνιών.
Wikimedia Foundation, Inc.

  • Συγγενείς επινεφριδιακές διαταραχές: υπερπλασία των επινεφριδίων, έλλειψη 21-υδροξυλάσης - τι είναι η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων, ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου. Συμπτώματα και θεραπεία της υπερπλασίας των επινεφριδίων. Τι είναι η ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης, μορφές, συμπτώματα και θεραπεία της νόσου
  • Παραβιάσεις της εφηβείας. Πρόωρη εφηβεία, πρόωρη εμμηνόρροια, πρόωρη τερράχης - αίτια, συμπτώματα και θεραπεία πρόωρης εφηβείας σε αγόρια και κορίτσια, πρόωρη εμμηνόρροια και πρόωρη τερράχης σε κορίτσια
  • Loroyne-Levy νανισμός (μικρό ανάστημα). Μεταγεννητική νέκρωση της υπόφυσης (σύνδρομο Sheehan, παγκυποποσιταρισμός) - πιθανές αιτίες βραχείας αναλογίας, συμπτώματα νάνφις, θεραπεία ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης. Τι είναι η νέκρωση μετά τον τοκετό της υπόφυσης (σύνδρομο Sheehan), τα αίτια, τα συμπτώματα, τη θεραπεία του υποσιτατισμού
  • Αυξητική ορμόνη
  • Αζωοσπερμία, σύνδρομο Kleinfelter - το άρθρο περιγράφει την ουσία της παθολογίας, αποκαλύπτοντας τα αίτια της. Παρέχονται εξωτερικές ενδείξεις ασθενών με διάγνωση συνδρόμου Kleinfelter και ο καρυότυπος προσδιορίζεται επίσης. Παρέχονται συστάσεις για έγκαιρη διάγνωση της νόσου.

Διαβάσαμε επίσης:

    - Γυναικολογία στην Τσεχική Δημοκρατία - περιγραφή των κύριων χαρακτηριστικών
    - Θεραπεία (χημειοθεραπεία) του γαστρικού καρκίνου - τύποι καρκίνου του στομάχου, αιτίες. Μονο-και πολυχημειοθεραπεία για καρκίνο του στομάχου. Θεραπευτικά σχήματα.

Ακρομεγαλία στα παιδιά

Η ακρομεγαλία είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από παθολογικές αλλαγές (μεγέθυνση, πάχυνση, επέκταση) διαφόρων τμημάτων του σώματος. Τις περισσότερες φορές είναι το πρόσωπο του κρανίου, το χέρι, το πόδι, αλλά υπάρχουν και παθολογίες άλλων τμημάτων του σώματος. Το φαινόμενο προκαλείται από δυσλειτουργία της υπόφυσης, την απελευθέρωση μιας μεγάλης ποσότητας αυξητικής ορμόνης. Η φύση της νόσου είναι νευροενδοκρινής.

Λόγοι

Η ακρομεγαλία είναι μια ασθένεια εξαιρετικά σπάνια, η οποία είναι καλή είδηση. Περίπου 1 εκατομμύριο άνθρωποι έχουν 50 περιπτώσεις ασθένειας. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία στη Ρωσία, ο αριθμός αυτός είναι ακόμη χαμηλότερος.

Η κύρια αιτία της ακρομεγαλίας είναι η δυσλειτουργία του ενδοκρινικού αδένα - η υπόφυση. Οι ορμόνες που παράγονται από την υπόφυση ρυθμίζουν τον μεταβολισμό στο σώμα, ρυθμίζουν την ανάπτυξη και την ανάπτυξη. Η υπερβολική ποσότητα της ορμόνης που παράγεται από τη δυσλειτουργία των αδένων προκαλεί την εμφάνιση της νόσου - την ακρομεγαλία σε ένα παιδί και ειδικότερα μια εκδήλωση - τον γιγαντισμό. Η ασθένεια συνήθως αρχίζει να διεκδικεί την εφηβεία.

Αν πάτε λίγο βαθύτερα στην κατανόηση της διαδικασίας της δυσλειτουργίας της υπόφυσης, τότε εντοπίζεται ο ακόλουθος μηχανισμός παθολογίας. Υποκρυλικό κέντρο του αυτόνομου νευρικού συστήματος - ο υποθάλαμος στέλνει σήματα στην υπόφυση, ρυθμίζοντας τις διαδικασίες παραγωγής ορμονών. Θα πρέπει να είναι υπό κανονικές συνθήκες. Στην περίπτωση που το σήμα από τον υποθάλαμο δεν γίνεται αντιληπτό από την υπόφυση, υπάρχουν αποτυχίες στην παραγωγή ορμονών, αρχίζουν να παράγονται σε μεγάλες ποσότητες. Ως αποτέλεσμα, οι μαλακοί ιστοί, τα οστά και τα όργανα του παιδιού αυξάνονται παθολογικά.

Τα αίτια της ακρομεγαλίας στα παιδιά μπορεί να είναι:

  • όγκοι της υπόφυσης - αδενώματα διαφόρων αιτιολογιών.
  • όγκοι διαφόρων αιτιολογιών στους πνεύμονες, το πάγκρεας, τα επινεφρίδια, τον θυρεοειδή και τα έντερα.
  • τραύματα κρανίων, οξεία και χρόνια λοιμώξεις,
  • σοβαρή μητρική κύηση.
  • ψυχικό τραυματισμό.

Συμπτώματα

Τα εκφρασμένα συμπτώματα ακρομεγαλίας στα παιδιά δεν εμφανίζονται αμέσως. Η ασθένεια ανεβαίνει απαρατήρητη. Μερικές φορές χρειάζονται χρόνια πριν τα συμπτώματα εκδηλωθούν με πλήρη ισχύ. Τα κύρια συμπτώματα της ακρομεγαλίας στα παιδιά είναι τα εξής:

  • Συχνές παράλογες πονοκεφάλους που ποικίλουν σε ένταση.
  • εφίδρωση?
  • γενική κακουχία;
  • κόπωση, απάθεια, λήθαργος.
  • το παιδί κερδίζει βάρος.
  • εμφανίζεται η υπνηλία.
  • ανεπαρκώς ανεκτή υψηλή θερμοκρασία περιβάλλοντος.

Το κύριο σύμπτωμα με το οποίο το παιδί φέρνεται στο γιατρό είναι μια έντονη αύξηση σε οποιαδήποτε μέρη του σώματος και του προσώπου. Αυξήστε τη μύτη, τα αυτιά, τα χέρια, τα πόδια, κλπ. Συχνά υπάρχει παραμόρφωση του σκελετού. Με την περαιτέρω εξέλιξη της νόσου, λόγω της πίεσης του όγκου στα οπτικά νεύρα, μπορεί να αναπτυχθεί ατροφία. Το αποτέλεσμα της οπτικής ατροφίας είναι συχνά πλήρης τύφλωση. Άλλα εσωτερικά όργανα, ο θυρεοειδής αδένας, τα επινεφρίδια, κλπ., Επίσης υποφέρουν. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη σακχαρώδη διαβήτη.

Διάγνωση ακρομεγαλίας στα παιδιά

Ο γιατρός μπορεί να διαγνώσει την ασθένεια βάσει λεπτομερούς ιστορικού, οπτικής εξέτασης και σειράς εξετάσεων:

  • μελέτη βιοχημικών παραμέτρων.
  • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού του εγκεφάλου.
  • ακτινογραφία ·
  • μάτι fundus έρευνα?
  • ορισμούς οπτικών πεδίων.

Με βάση τα αποτελέσματα, ο γιατρός θα καταλήξει σε συμπέρασμα σχετικά με την παρουσία της νόσου ή την απουσία της Εάν επιβεβαιωθεί η διάγνωση ακρομεγαλίας σε ένα παιδί, τότε θα συνταγογραφηθεί κατάλληλη ατομική θεραπεία, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία του παιδιού και τα χαρακτηριστικά του.

Επιπλοκές

Εάν η ακρομεγαλία σε ένα παιδί δεν θεραπευτεί, τότε η ασθένεια είναι γεμάτη με τέτοιες τρομερές επιπλοκές όπως:

  • διαβήτη ·
  • μειωμένη ποιότητα ζωής ·
  • καρδιαγγειακές παθήσεις;
  • προβλήματα όρασης, μέχρι πλήρη τύφλωση.
  • προβλήματα πίεσης κλπ.

Θεραπεία

Τι μπορείτε να κάνετε

Κατά κανόνα, η θεραπεία της ακρομεγαλίας στα παιδιά πραγματοποιείται στο σπίτι. Αυτό σημαίνει ότι ο θεράπων ιατρός συνταγογράφει κατάλληλη συντηρητική θεραπεία, η οποία πρέπει να γίνεται στο σπίτι, αλλά υπό την επίβλεψη των γιατρών. Η νοσηλεία ενδείκνυται σε σπάνιες και οξείες φάσεις της νόσου. Η τακτική παρατήρηση από γιατρό, η προσαρμογή των συνταγογραφούμενων φαρμάκων θα βοηθήσει στην αντιμετώπιση της νόσου.

Η αυτοθεραπεία της ακρομεγαλίας στα παιδιά δεν συνιστάται. Οι μέθοδοι στο σπίτι δεν έχουν θετικό αποτέλεσμα. Επομένως, μην τα επικαλεστείτε. Όσο πιο γρήγορα συμβουλευτείτε γιατρό, τόσο πιο εύκολο θα είναι να θεραπεύσετε την ασθένεια.

Τι κάνει ο γιατρός

Συνήθως, ο γιατρός συνταγογράφει μια περιεκτική θεραπεία της ακρομεγαλίας, η οποία περιλαμβάνει διάφορους τομείς ταυτόχρονα:

  • Συντηρητική θεραπεία.
  • χειρουργική επέμβαση;
  • ακτινοθεραπεία;
  • συνδυασμένη θεραπεία.

Παρά τη διακλάδωση των μεθόδων, ο στόχος τους είναι να ελέγξουν την παραγωγή αυξητικής ορμόνης, να αναστείλουν την υπερβολική ρίψη στο σώμα του παιδιού. Επιπλέον, πρέπει να τηρείτε μια σωστή, ισορροπημένη διατροφή. Η διατροφή θα πρέπει να υπάρχει καθημερινά τρόφιμα πλούσια σε ασβέστιο και οιστρογόνα: καρύδια, λάχανο, ξινή κρέμα, βερίκοκα, γαρίδες, κλπ. Για τη διατροφή σας, συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Αν στην πρόσφατη διάγνωση η ακρομεγαλία έγινε πρόταση σε ένα παιδί, τότε σήμερα η κατάσταση έχει αλλάξει δραματικά. Η ιατρική έχει προχωρήσει πολύ στη θεραπεία της νόσου. Η πρόγνωση είναι γενικά ευνοϊκή, με την προϋπόθεση έγκαιρης διάγνωσης και συμμόρφωσης με όλες τις συνταγές του θεράποντος ιατρού.

Πρόληψη

Η πρόληψη της ακρομεγαλίας στα παιδιά είναι η έγκαιρη ανίχνευση και διάγνωση της νόσου. Ιδιαίτερη προσοχή θα πρέπει να δοθεί στη διατροφή του παιδιού, η οποία πρέπει να είναι ισορροπημένη και να περιέχει επαρκή ποσότητα ασβεστίου και οιστρογόνου.

Αποφύγετε διάφορα τραύματα στο κεφάλι στο παιδί σας. Στο πρώτο σημάδι ασθένειας, μην καθυστερείτε την επίσκεψη στο γιατρό. Έτσι, όχι μόνο θα σταματήσετε την ανάπτυξη της νόσου εγκαίρως, αλλά θα αποφύγετε και τις επιπλοκές της.

Ακρομεγαλία: αιτίες, πρώτα σημεία και γενικά συμπτώματα (φωτογραφία), θεραπεία

Η ακρομεγαλία (από την αγγλική ακρομεγαλία) είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με δυσλειτουργία του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης, συνοδευόμενη από παθολογική διεύρυνση των άκρων, κρανίο, μέρος του προσώπου.

Οι άνθρωποι που πάσχουν από αυτή την ασθένεια, πολύ διαφορετικά από ένα υγιές άτομο.

Η ακρομεγαλία προκαλείται από την παραγωγή υπερβολικού αριθμού σωματοτροπικής ορμόνης (ή εναλλακτικά, αυξητικής ορμόνης). Η αυξητική ορμόνη στο ανθρώπινο σώμα είναι υπεύθυνη για την ανάπτυξη του σκελετού σε μήκος, εμπλέκεται στην ενίσχυση της καύσης του λίπους σε ενήλικες και αποτρέπει την απόθεσή του και συμβάλλει επίσης στην αύξηση της γλυκόζης του αίματος. Υπεύθυνος για την ανάπτυξη των οστών, του χόνδρου και του συνδετικού ιστού στο σώμα ενός παιδιού

Η σύγχρονη ιατρική έχει αποδείξει ότι μια μακροπρόθεσμη αύξηση της σωματοτροπίνης μπορεί να αποτελεί προϋπόθεση για πρόωρη θνησιμότητα που προκαλείται από πνευμονικές, καρδιαγγειακές και ογκολογικές παθήσεις.

Η ασθένεια της ακρομεγαλίας επηρεάζει άτομα ηλικίας 20 έως 50 ετών, όταν η φυσιολογική ανάπτυξη ενός ατόμου ολοκληρώνει σε σπάνιες περιπτώσεις τα παιδιά αρρωσταίνουν. Στα παιδιά, η ακρομεγαλία εκδηλώνεται συνήθως με αύξηση της ανάπτυξης (γιγαντισμός).

Ο γιγαντισμός είναι η ταχεία ανάπτυξη των σκελετικών οστών στα παιδιά. Η εμφάνιση ακρομεγαλοειδών χαρακτηριστικών εμφανίζεται πολύ σπάνια, πιθανώς με περίσσεια παραγωγής της ορμόνης σωματοτροπίνης.

Μετά από 25 χρόνια, όταν τα οστά είναι ήδη πλήρως σχηματισμένα, σε περίπτωση αυξημένης έκκρισης της αυξητικής ορμόνης, πρώτα τα όργανα στα οποία κυριαρχεί ο ιστός χόνδρου θα υποστούν αλλαγές. Εκτός από τα εσωτερικά όργανα, τμήματα του προσώπου θα αυξηθούν επίσης. Τέτοιες αλλαγές στα χαρακτηριστικά του προσώπου ονομάζονται ακρομεγαλικό πρόσωπο.

Το ακρομεγαλικό πρόσωπο είναι μια παθολογική αλλαγή των χαρακτηριστικών του προσώπου, η εμφάνιση της οποίας προκαλείται από τις ενδοκρινικές διαταραχές. Χαρακτηρίζεται από την αύξηση των προεξέχοντων τμημάτων του προσώπου (μύτη, πηγούνι, ζυγωματικά).

Οι περισσότεροι επιστήμονες πιστεύουν ότι η εμφάνιση της νόσου δεν εξαρτάται από το φύλο, αλλά υπάρχουν και εκείνοι που δείχνουν ότι οι γυναίκες έχουν μεγαλύτερη ευαισθησία στην ακρομεγαλία.

Οι διαφορές ακρομεγαλίας από τον γιγαντισμό;

Σχετικά με την ασθένεια ακρομεγαλίας, δεν είναι γνωστά πολλά, η ασθένεια έχει μελετηθεί ελάχιστα. Προηγουμένως, τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας συγχέονται με μια τέτοια ασθένεια όπως ο γιγαντισμός. Οι διαφορές μεταξύ τους έγκεινται στο γεγονός ότι τα συμπτώματα του γιγαντισμού παρατηρούνται κυρίως από την εφηβεία και χαρακτηρίζονται από ανώμαλη γραμμική ανάπτυξη. Και η ακρομεγαλία αρχίζει να αναπτύσσεται μόνο μετά το τερματισμό της φυσιολογικής ανάπτυξης ενός ατόμου.

Όταν ο γιγαντισμός, υπάρχει μια ταχεία ανάπτυξη οργάνων, ειδικά τα οστά του σκελετού. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι στην εφηβεία στα οστά υπάρχει ακόμη συνδετικός ιστός από κύτταρα χόνδρου (χονδροκύτταρα), εξαιτίας των οποίων ένα αναπόσπαστο τμήμα του σκελετού αναπτύσσεται ομοιόμορφα σε μήκος και πλάτος. Με την υποψία του γιγαντισμού, μπορείτε συνήθως να μιλήσετε αν το ύψος ενός ατόμου υπερβαίνει τα 2 μέτρα.

Αιτίες της ακρομεγαλίας

Η κύρια αιτία της ακρομεγαλίας, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι ο όγκος, το αδένωμα της υπόφυσης. Αμέσως ο ίδιος ο αδένας της υπόφυσης βρίσκεται στην οστέινα ανασκαφή του κρανίου, το τμήμα αυτό ονομάζεται επίσης και τουρκική σέλα.

Επίσης, η ασθένεια μπορεί να ενεργοποιηθεί για τους ακόλουθους λόγους:

  • όγκους, τόσο καλοήθεις όσο και κακοήθεις.
  • κεφαλαλγία, κεντρικό νευρικό σύστημα,
  • χρόνιες και οξείες μολυσματικές ασθένειες (ιλαρά, γρίπη, ερυθρά και άλλες ασθένειες).
  • κακοήθεις όγκους στο αριστερό μετωπικό μέρος.
  • σύφιλη;
  • συγγενείς ανωμαλίες.
  • παθολογία του υποθαλάμου.
  • γενετική προδιάθεση, ο κίνδυνος εμφάνισης ασθένειας αυξάνεται εάν υπάρχουν περιπτώσεις ακρομεγαλίας στο γένος.

Εάν ένα άτομο πάσχει από διάφορες μολυσματικές ασθένειες πολλές φορές το χρόνο, στην περίπτωση αυτή, ο κίνδυνος ακρομεγαλίας αυξάνεται πολλές φορές. Το μεγαλύτερο μέρος της ορμόνης ανάπτυξης παράγεται τη νύχτα, οπότε η αϋπνία και η διαταραχή του ύπνου μπορούν επίσης να αποτελέσουν την ώθηση για την ανάπτυξη της ακρομεγαλίας.

Συμπτώματα

Στα αρχικά στάδια, οι αλλαγές που προκαλούνται από την ακρομεγαλία είναι σχεδόν ανεπαίσθητες. Τις περισσότερες φορές, μπορεί να χρειαστούν από 5 έως 10 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου μέχρι την καθιέρωση μιας διάγνωσης. Στα παιδιά, το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι οι αλλαγές στην εμφάνιση, στα χαρακτηριστικά του προσώπου, αλλά δεν είναι αποδεκτό να γίνει μια τελική διάγνωση βασισμένη μόνο στις εξωτερικές αλλαγές.

  • παραισθησία (ένας τύπος διαταραχής ευαισθησίας).
  • άπνοια (διακοπή της αναπνοής)?
  • πόνος στην καρδιά.
  • πονοκεφάλους.
  • φόβος από το φως.
  • ακοή;
  • διαταραχή ύπνου?
  • πρήξιμο των άνω άκρων και του προσώπου.
  • υπερβολική εφίδρωση.
  • πόνος στους αρθρώσεις και την πλάτη.
  • δυσκολία στην αναπνοή.
  • διεύρυνση του θυρεοειδούς αδένα, παραβίαση των λειτουργιών του.

Εξωτερικές αλλαγές που προκαλούνται από ακρομεγαλία:

  • ανώμαλα ψηλά.
  • αύξηση των χεριών, των ποδιών (βλέπε φωτογραφία παραπάνω).
  • Μεγέθυνση των τμημάτων του προσώπου (μεγάλη μύτη, γλωσσίδα διευρυνόμενη σε τέτοιο βαθμό ώστε να παραμένουν ίχνη στα δόντια, να προεξέχει μια τεράστια γνάθο, να σχηματίζονται κενά μεταξύ των δοντιών, πτυχώσεις του δέρματος στο μέτωπο, μεγεθυμένη ρινοθεραπευτική πτυχή).
  • αλλαγή φωνής, χονδροειδής και τραχιά?
  • seborrhea, και ως αποτέλεσμα δυσάρεστη μυρωδιά.

Στην ακρομεγαλία, τα εσωτερικά όργανα υποβάλλονται επίσης σε αλλαγές, ο σκελετός παραμορφώνεται, η σπονδυλική στήλη κάμπτεται, το στήθος και τα εσωτερικά όργανα γίνονται μεγαλύτερα σε μέγεθος. Οι αλλαγές οδηγούν σε δυστροφία των μυών, γεγονός που οδηγεί σε κόπωση και γενική ανικανότητα του σώματος. Σε ασθενείς με ακρομεγαλία, ο κίνδυνος όγκων της μήτρας, του θυρεοειδούς και των πεπτικών οργάνων αυξάνεται.

Στάδια ακρομεγαλίας

Σήμερα, οι επιστήμονες τονίζουν 4 μορφές ακρομεγαλίας:

  1. Preacromegalic - το αρχικό στάδιο, τα συμπτώματα είναι σχεδόν απούσα?
  2. Υπερτροφική - αρχίζει να δείχνει τα κύρια σημάδια της νόσου?
  3. Όγκος - ο όγκος αρχίζει να αναπτύσσεται γρήγορα και να επηρεάζει τις κοντινές νευρικές απολήξεις και όργανα.
  4. Kahekticheskaya - το πιο δύσκολο στάδιο.

Όταν οι ορμονικές διαταραχές στις γυναίκες, υπάρχει μια αποτυχία του εμμηνορροϊκού κύκλου, η εμμηνόρροια μπορεί να είναι σπάνια ή να εξαφανιστεί εντελώς. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχουν εκκρίσεις γάλακτος από τους μαστικούς αδένες. Στους άνδρες, η ισχύς μειώνεται ή η σεξουαλική επιθυμία εξαφανίζεται τελείως. Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες έχουν προβλήματα στο αναπαραγωγικό μέρος.

Διαγνωστικά

Εάν εμφανιστούν τα παραπάνω συμπτώματα, πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με έναν ειδικό. Η ακρομεγαλία διαγιγνώσκεται σε εξέταση αίματος για δεδομένα σωματομεδίνης-C. Για να προσδιορίσετε την ακριβή διάγνωση, πρέπει να περάσετε τις παρακάτω δοκιμές:

  • γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
  • η βιοχημική ανάλυση (για παράδειγμα, για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν παραβιάσεις της υπόφυσης, διεξάγετε μια δοκιμή για τη γλυκόζη.Κανονικά, εάν δώσετε σε ένα άτομο να πιει ένα ποτήρι νερό με ζάχαρη, η ποσότητα της ορμόνης σωματοτροπίνης στο αίμα θα μειωθεί.Αλλά ένας ασθενής με ακρομεγαλία, ανεξάρτητα από εξωτερικούς παράγοντες, το αίμα θα είναι συνεχώς υψηλό).
  • σε γυναίκες, υπερηχογραφήματα της μήτρας, των ωοθηκών και του ενδοκρινικού αδένα.
  • ακτινογραφία του κεφαλιού, μέρος του κρανίου όπου βρίσκεται η υπόφυση.
  • CT, MRI, καθορισμός του μεγέθους του όγκου της υπόφυσης, πρόοδος;
  • οφθαλμική εξέταση για εξασθένιση της όρασης
  • μελέτη των φωτογραφιών για τα τελευταία 5 χρόνια, σύγκριση των αλλαγών.

Με καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη, έλλειψη εμμηνορρυσίας στις γυναίκες, ανικανότητα στους άνδρες, πραγματοποιούνται μελέτες σχετικά με την ποσότητα τεστοστερόνης στους άνδρες, στις γυναίκες - οιστρογόνα και προγεστερόνη.

Στα παιδιά, μπορείτε να διαπιστώσετε ότι τα χαρακτηριστικά του προσώπου έχουν γίνει πιο τραχύ, το σώμα, τα χέρια, δεν είναι ανάλογα με την ανάπτυξη του παιδιού. Η ακρομεγαλία δεν διαγιγνώσκεται με βάση μόνο εξωτερικές αλλαγές, επειδή η αύξηση σε μέρη του σώματος, του προσώπου, των χεριών μπορεί να είναι συμπτώματα άλλων ασθενειών, όπως:

  • γιγαντισμός;
  • οστεοαρθροπάθεια;
  • Τη νόσο του Paget.

Ως εκ τούτου, απαιτείται πρόσθετη έρευνα.

Θεραπεία ακρομεγαλίας

Τα θεραπευτικά μέτρα στην ακρομεγαλία επικεντρώνονται στην εξάλειψη της πηγής της έκκρισης της σωματοτροπικής ορμόνης, στη μείωση και την εξάλειψη των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου. Μετά τη μείωση της αυξητικής ορμόνης σε έναν ασθενή, όχι μόνο η γενική ευημερία θα βελτιωθεί, αλλά και το προσδόκιμο ζωής θα αυξηθεί.

Η θεραπεία με οξεία βαρύτητα πραγματοποιείται στις ακόλουθες περιοχές:

  • φάρμακα (φάρμακα);
  • ray, ακτίνες γάμα;
  • λειτουργία.

Ποιες από τις παραπάνω μεθόδους θα είναι αποτελεσματικές σε κάθε περίπτωση, μόνο ο γιατρός αποφασίζει.

Φάρμακα

Όταν οι ειδικοί της ακρομεγαλίας συνταγογραφούν φάρμακα που αναστέλλουν την παραγωγή αυξητικής ορμόνης, όπως:

  • σωματοστατίνη, αποτελεσματική σε περίπτωση πρώιμων συμπτωμάτων της νόσου.
  • αγωνιστές ντοπαμίνης, η επίδραση του φαρμάκου στοχεύει στην καταστολή της αυξητικής ορμόνης.

Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες: διάρροια, ναυτία, κοιλιακό άλγος, μετεωρισμός.

Η φαρμακευτική αγωγή είναι αποτελεσματική μόνο στα αρχικά στάδια της νόσου.

Ακτινοθεραπεία

Η πρώτη ακτινοθεραπεία εφαρμόστηκε το 1909 στο Παρίσι. Συνήθως, αυτή η μέθοδος χρησιμοποιεί τη θεραπεία με πρωτόνια και τη θεραπεία γάμμα. Οι ακτίνες γάμμα ακτινοβολούν την περιοχή όπου βρίσκεται ο όγκος. Όμως, η μέθοδος ακτινοβολίας έχει ένα τεράστιο μειονέκτημα, η ομαλοποίηση της σωματοτροπικής ορμόνης θα έρθει μόνο μετά από περισσότερα από 5 χρόνια. Επομένως, αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται σε ακραίες περιπτώσεις, εάν η λειτουργία και τα φάρμακα δεν έφεραν το σωστό αποτέλεσμα. Η αντενδείκνωση της ακτινοθεραπείας μπορεί να είναι:

  • την παρουσία μιας "κενής τουρκικής σέλας".
  • την εγγύτητα του αδενώματος στα οπτικά νεύρα.

Χειρουργική

Η χειρουργική επέμβαση, για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας, θεωρείται η πιο αποτελεσματική.

Εάν το αδένωμα έχει φτάσει σε μεγάλο μέγεθος, η ιατρική θεραπεία θα είναι αναποτελεσματική, στην περίπτωση αυτή, είναι απαραίτητο να γίνει χωρίς χειρουργική επέμβαση. Η απομάκρυνση του όγκου πραγματοποιείται με ενδοσκοπική τεχνική. Ένδειξη για τη χειρουργική επέμβαση είναι μια ταχεία επιδείνωση της όρασης, αυτό δείχνει την ταχεία ανάπτυξη της ασθένειας.

Η χειρουργική επέμβαση είναι αποτελεσματική για μικρά αδενώματα. Για μεγάλους όγκους υπόφυσης, είναι δυνατή η υποτροπή. Το ποσοστό επιτυχούς θεραπείας, σε αυτή την περίπτωση, είναι εξαιρετικά μικρό. Με γιγαντιαία μεγέθη όγκου, η λειτουργία διεξάγεται σε δύο στάδια, με διαστήματα αρκετών μηνών μεταξύ των λειτουργιών. Η επιτυχία της λειτουργίας εξαρτάται από την εμπειρία του νευροχειρουργού. Μετά από χειρουργική επέμβαση, είναι εξαιρετικά σπάνιο ότι είναι πιθανές επιπλοκές όπως μηνιγγίτιδα, όραση και θάνατος.

Ακρομεγαλία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Στην παγκόσμια πρακτική, υπάρχουν περιπτώσεις ευνοϊκής πορείας της εγκυμοσύνης, σε περίοδο αποδυνάμωσης της νόσου, καθώς και σε εκείνες τις γυναίκες που έλαβαν οκτρεοτίδη πριν την εγκυμοσύνη. Ωστόσο, υπάρχει κίνδυνος επανάληψης της σωματοτροπικής ορμόνης. Επομένως, μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης θα πρέπει να είναι υπό τη συνεχή επίβλεψη ενός γιατρού.

Πρόγνωση για τον ασθενή

Η βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς εξαρτάται από την έγκαιρη ανίχνευση της νόσου και τον διορισμό της σωστής θεραπείας. Εάν η ασθένεια επιτραπεί να παρασυρθεί, η ασθένεια εξελίσσεται, ο κίνδυνος ενός κακοήθους όγκου αυξάνεται και ο θάνατος είναι πιθανός. Μειωμένο προσδόκιμο ζωής, οι περισσότερες περιπτώσεις δεν ζουν σε 60 χρόνια.

Οποιαδήποτε θεραπεία της ακρομεγαλίας δεν θα είναι πολύ αποτελεσματική χωρίς να ακολουθήσει σωστή διατροφή και σωστό τρόπο ζωής. Συνιστάται να χρησιμοποιείτε τόσα πολλά τρόφιμα πλούσια σε ασβέστιο για την ενίσχυση των οστών. Προϊόντα που περιέχουν οιστρογόνα μπορούν να καταστείλουν την παραγωγή σωματοτροπικής ορμόνης.

Πρόληψη

Προκειμένου να προστατευθείτε από μια τόσο φοβερή ασθένεια όπως η ακρομεγαλία, πρέπει να εκτελέσετε τα ακόλουθα προληπτικά μέτρα:

  • αποφυγή τραυματικού εγκεφαλικού τραυματισμού.
  • έγκαιρη θεραπεία λοιμώξεων του ρινοφάρυγγα;
  • τρώτε σωστά και πλήρως.
  • τακτικές επισκέψεις στο γιατρό, με τα πρώτα σημεία, συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο.

Όμως, η συμμόρφωση με όλα τα προαναφερθέντα προληπτικά μέτρα δεν παρέχει 100% εγγύηση προστασίας από την ακρομεγαλία.

Προσωπικότητες με ακρομεγαλία

Μεταξύ των διάσημων, δημόσιων ανθρώπων, υπάρχουν αρκετοί φορείς της αστρομεγαλίας της νόσου. Παρ 'όλα αυτά, είναι επιτυχείς, εργάζονται, κάνουν ό, τι αγαπούν.

Ένα καλό παράδειγμα ακρομεγαλίας είναι ο κάτοικος της Τουρκίας Σουλτάνος ​​Κοσέν. Το ύψος του είναι 2.51 εκ. Το υψηλότερο άτομο στον κόσμο ζούσε το 1918-1940. Το ύψος του - 2,88 cm

Ο Fyodor Makhnov γεννήθηκε το 1875 στη Ρωσική αυτοκρατορία, το ύψος του ήταν 285 cm, ζυγίζει 182 kg, το μήκος του ποδιού ήταν 51 cm, η παλάμη του ήταν 31 cm, πέθανε σε ηλικία 34 ετών, πιθανώς από πνευμονική νόσο.

Μπάσκετ με ακρομεγαλία:

  • Cheno-Irgush παίκτης μπάσκετ, μέλος της Σοβιετικής εθνικής ομάδας Uvais Akhtaev, ύψος του είναι 236 cm?
  • Αλέξανδρος Sizonenko, σοβιετικός παίκτης μπάσκετ με αύξηση 237 cm?
  • Ο Gheorghe Mureshan είναι αθλητής από τη Ρουμανία με ύψος 231 cm.

Πολλοί διάσημοι αθλητές είναι φορείς ακρομεγαλίας. Μεταξύ αυτών είναι:

  • Βραζιλιάνο μικτή μαχητής πολεμικών τεχνών Antonio Silva. Ο Antonio έχει ένα μεγάλο πηγούνι και πόδια.
  • Ο Andre Giant είναι διάσημος παλαιστής, με ανάπτυξη 2,24 cm το βάρος του ήταν 240 κιλά.
  • Αμερικανός ηθοποιός Richard Keel ύψος -218 cm?
  • Τηλεοπτικοί παρουσιαστές Γαλλικά δίδυμα ρωσικής καταγωγής Μπογκντάνοφ.
  • Ο αμερικανός ηθοποιός Matthew McGrory το ύψος του ήταν -229 cm
  • Big Show ηθοποιός και παλαιστής με αύξηση 2,13 cm?
  • Μεγάλο Kali που έχει ύψος 2,16 cm.

Ο πιο διάσημος ασθενής με ακρομεγαλία είναι ο διάσημος Γάλλος μαχητής, ο παγκόσμιος πρωταθλητής Maurice Tiyet. Λόγω της εξέλιξης της νόσου, ο Maurice δεν μπορούσε να εκπληρώσει το όνειρό του να γίνει δικηγόρος. Λίγοι γνωρίζουν, αλλά ο Maurice είναι το πρωτότυπο του χαρακτήρα του σκωτσέζικου Σρέκ.

Στη Ρωσία, ο πιο διάσημος μεταφορέας της ακρομεγαλίας είναι ένας επαγγελματίας μπόξερ και πολιτικός Νικολάι Βαλβέβ. Κάποτε είχε χειρουργική επέμβαση για να αφαιρέσει έναν όγκο της υπόφυσης.

Ποια είναι τα σημάδια του γιγαντισμού στα παιδιά στη φωτογραφία;

Ο υψηλός ρυθμός ανάπτυξης του παιδιού προκαλεί συνήθως λιγότερη ανησυχία από την επιβράδυνση του. Ειδικά εάν ένας ή και οι δύο γονείς είναι πάνω από τους μέσους εκπροσώπους του φύλου τους. Ωστόσο, οι απότομες αυξήσεις του σωματικού μεγέθους μπορεί να είναι συμπτώματα σοβαρών ενδοκρινικών διαταραχών. Ο γιγαντισμός στα παιδιά της προσχολικής και της πρωτοβάθμιας σχολικής ηλικίας σπάνια διαγιγνώσκεται. Το μανιφέστο της νόσου συνήθως πέφτει στις προπμπέρτες και τις εφηβικές περιόδους.

Η εμφάνιση παιδιών με παθολογία

Στην αρχή της νόσου, το παιδί ουσιαστικά δεν διαφέρει από τους συνομηλίκους. Η εμφάνιση αλλάζει καθώς προχωράει.

Η φύση των αλλαγών εξαρτάται από τον τύπο του γιγαντισμού:

  • Είναι αλήθεια - όλα τα μέρη του σώματος αυξάνονται αναλογικά. Η υπέρβαση των ορίων ηλικίας παρατηρείται από τη γέννηση. Οι αποκλίσεις στην ψυχή και η ανάπτυξη των εσωτερικών οργάνων δεν συμβαίνουν. Η θεραπεία σε αυτή την περίπτωση δεν απαιτείται.
  • Μερικά (μερικά) - μέρη του σώματος αναπτύσσονται ταχύτερα από άλλα. Τις περισσότερες φορές είναι η ζώνη των χεριών και των ποδιών.
  • Το μισό μισό του σώματος γίνεται περισσότερο από το άλλο.
  • Ευνουχοειδής - χαρακτηρίζεται από επιμήκυνση των χεριών και των ποδιών δυσανάλογα σε σχέση με το σώμα, πλήρη ή μερική απουσία δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών σε έναν έφηβο.

Με σημαντική αύξηση του μεγέθους των μεμονωμένων εσωτερικών οργάνων μιλάμε για splanchnomegaly. Ταυτόχρονα μπορεί να παρατηρηθεί προεξοχή του κατεστραμμένου οργάνου.

Ως ξεχωριστή ασθένεια, απομονώνεται ακρομεγαλία, τα εξωτερικά συμπτώματα της οποίας, εκτός από τον γιγαντισμό, είναι δυσαναλογίες μεταξύ μαλακών ιστών και οστικού σκελετού: τα χαρακτηριστικά του προσώπου γίνονται υπερβολικά μεγάλα, τα δάχτυλα και τα δάκτυλα πάχυνται και εμφανίζεται κύφωση της σπονδυλικής στήλης. Η ακρομεγαλία σπάνια διαγνωρίζεται στα παιδιά, καθώς αναπτύσσεται μετά τη διακοπή της ανάπτυξης.

Σε συγγενή γιγαντισμό ή macrodactyly, που προκαλείται από γενετικές ανωμαλίες, η ασθένεια είναι ήδη ορατή κατά τη γέννηση ή κατά τους πρώτους μήνες της ζωής. Τα συμπτώματα της βλάβης σε αυτή την περίπτωση είναι κυρίως τα χέρια και τα πόδια του μωρού, που γίνονται άσχημα περιγράμματα.

Κύρια συμπτώματα

Ο γιγαντισμός αρχίζει να εκδηλώνεται κατά την εφηβεία από 9-10 έως 14-15 χρόνια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ήδη σε ηλικία 5-6 ετών. Στα αγόρια, η ασθένεια είναι συχνότερη από αυτή των κοριτσιών.

Ο γιγαντισμός είναι πιο κοινός στα αγόρια

Εκτός από την αυξημένη ανάπτυξη των γονέων θα πρέπει να ειδοποιούνται αν τα παιδιά παραπονούνται για πονοκεφάλους και ζάλη, πόνο των αρθρώσεων και των οστών. Υπάρχει μια αδυναμία και κόπωση, μια παραβίαση των οπτικών λειτουργιών. Σε εφήβους, η μνήμη μειώνεται, η ικανότητα να ανταποκρίνεται επαρκώς στο φορτίο του σχολείου επιδεινώνεται. Οι ψυχικές ανωμαλίες και η κατάθλιψη των σεξουαλικών λειτουργιών μπορούν να συνδυαστούν με φυσικούς δείκτες: αμηνόρροια σε κορίτσια, υπογοναδισμό σε αγόρια.

Με την καθυστερημένη ανίχνευση του γιγαντισμού και την απουσία θεραπείας, άλλες ορμονικές διαταραχές αρχίζουν να εκδηλώνονται - διαβήτης, αύξηση ή μείωση των λειτουργιών του θυρεοειδούς αδένα. Τα εσωτερικά όργανα υποφέρουν - την καρδιά, τους πνεύμονες, το συκώτι, που δεν έχουν χρόνο να αντιδράσουν στην ταχεία ανάπτυξη του σώματος. Λόγω της χαμηλής ευαισθησίας στις ορμόνες φύλου, η διαδικασία οστεοποίησης δεν τελειώνει. Ο ασθενής συνεχίζει να αναπτύσσεται μετά την εφηβεία. Πολύ υψηλές πιθανότητες να πάρει στειρότητα.

Λόγοι απόρριψης

Η μακροσκόπηση ή ο γιγαντισμός εμφανίζονται όταν η σωματοτροπίνη (STH) εκκρίνεται από την υπόφυση. Μια τέτοια κατάσταση μπορεί να προκύψει στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  1. Μεγέθη υποφυσιακά κύτταρα.
  2. Αυξημένη παραγωγή αυξητικής ορμόνης μετά από τραυματική εγκεφαλική βλάβη, δηλητηρίαση από τον εγκέφαλο, μεταφερόμενη μηνιγγίτιδα ή εγκεφαλίτιδα, αδένωμα της υπόφυσης.
  3. Γενετικές ανωμαλίες - σύνδρομα Sytos, Marfan, Payla και άλλες συγγενείς διαταραχές της κυτταρικής δομής.

Διάγνωση και θεραπεία

Μπορείτε να επιβεβαιώσετε την υποψία του γιγαντισμού, περάνοντας μια εξέταση αίματος και υποβάλλοντας μια εξέταση από έναν οφθαλμίατρο. Εργαστηριακές μελέτες σε αυτή την παθολογία θα αποκαλύψουν αυξημένη περιεκτικότητα σε σωματοτροπική ορμόνη. Ο γιγαντισμός θα υποδεικνύει επίσης τη συμφόρηση στο fundus και τους περιορισμούς της πλευρικής όρασης. Η μαγνητική τομογραφία, η υπολογιστική τομογραφία και η ακτινογραφία του κρανίου θα βοηθήσουν στον εντοπισμό ή την εξάλειψη των όγκων της υπόφυσης.

Μια εξέταση αίματος μπορεί να γίνει για τη διάγνωση της νόσου.

Η θεραπεία του γιγαντισμού γίνεται ανάλογα με τους λόγους. Οι ορμονικές διαταραχές εξαλείφονται με φάρμακα που εμποδίζουν τη δράση της σωματοτροπικής ορμόνης και ενισχύουν την επίδραση στα οστά της ορμόνης φύλου. Ως αποτέλεσμα, η παθολογική ανάπτυξη επιβραδύνεται, ο σκελετός είναι οστεοποιημένος και η ανάπτυξη των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών του σώματος αποκαθίσταται.

Εάν η αιτία της μακροζωίας είναι αδενωματώδες υπόφυσης, τότε οι γιατροί αποφασίζουν να διεξάγουν χημειοθεραπεία με ακτινοβολία ή χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου.

Η εξάλειψη των εξωτερικών εκδηλώσεων του μερικού ή μισού γιγαντισμού γίνεται μέσω χειρουργικών επεμβάσεων.

Η έγκαιρη ανίχνευση του γιγαντισμού σε έναν έφηβο και μια ολοκληρωμένη προσέγγιση της θεραπείας του σε ένα παιδί είναι το κλειδί για ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα για την ανάπτυξη της νόσου. Οποιαδήποτε αμφιβολία για την υπερβολική ανάπτυξη του παιδιού, συνοδευόμενη από ανησυχητικά συμπτώματα επιδείνωσης της γενικής κατάστασης, αποτελεί λόγο άμεσης θεραπείας για τους ειδικούς.

καλύτερα μέσω ταχυδρομείου

Τα πάντα στο ανθρώπινο σώμα υπακούουν στις ορμόνες - γεγονός που είναι δύσκολο να αμφισβητηθεί. Κάθε μεταβολή της διάθεσης, η δύναμη έλξης στο αντίθετο φύλο, η τροποποίηση της εμφάνισης κατά τη μεταβατική περίοδο και πολλά άλλα - όλα αυτά είναι "υπό την αιγίδα" του ορμονικού συστήματος. Στην ιστοσελίδα μας θα εξετάσουμε προσεχώς ποια είναι η ενδοκρινολογία, εξετάζουμε όλα τα θέματα που σχετίζονται με τις λειτουργίες των ενδοκρινών αδένων, τη δομή και τις ασθένειες τους, καθώς και τις σύγχρονες μεθόδους θεραπείας ασθενειών του ενδοκρινικού συστήματος.

Διαβάστε ολόκληρο το κείμενο.

Νεαρό πράσινο

Η ενδοκρινολογία ως επιστήμη είναι ένας σχετικά νέος κλάδος, επομένως σε θέματα αιτιών ασθενειών, γιατί οι ορμονικές διαταραχές εμφανίζονται σε άνδρες και γυναίκες σε διαφορετικές ηλικιακές περιόδους και σε ό, τι είναι γεμάτο, εξακολουθούν να υπάρχουν πολλά λευκά σημεία. Στο πλαίσιο μεμονωμένων άρθρων, προσπαθήσαμε να εντοπίσουμε όλους τους παράγοντες και τις αιτίες που μπορούν να αποτελέσουν πηγές και προκλητές για πολλές ανθρώπινες ενδοκρινικές παθήσεις.

Οι ορμονικές διαταραχές και οι ασθένειες των ενδοκρινών αδένων μπορούν να αναπτυχθούν λόγω:

  • Μεροληψία.
  • Οικολογική κατάσταση στην περιοχή κατοικίας.
  • Μικροκλίμα (χαμηλή περιεκτικότητα ιωδίου).
  • Κακές συνήθειες και υποσιτισμός.
  • Ψυχολογική βλάβη (άγχος).

Αυτοί και πολλοί άλλοι λόγοι θεωρούνται στην ιστοσελίδα μας ως προκλητοί για ασθένειες του ενδοκρινικού συστήματος, ορμονικές ανισορροπίες. Τι ακριβώς συμβαίνει στο ανθρώπινο σώμα, ποια είναι τα κύρια συμπτώματα της λανθασμένης λειτουργίας του ορμονικού συστήματος, πρέπει να δώσετε προσοχή σε αυτό που θα συμβεί αν δεν πάτε εγκαίρως στον ενδοκρινολόγο;

Ρόλος στην ανθρώπινη ζωή

Είναι για τις ορμόνες που ένα πρόσωπο οφείλει πολλά σε αυτό που του φαίνεται φυσικό με την πρώτη ματιά. Οι ορμόνες επηρεάζουν την ανάπτυξη, τον μεταβολισμό, την εφηβεία και την ικανότητα παραγωγής απογόνων. Ακόμη και η ερωτευμένη είναι επίσης μια περίπλοκη διαδικασία της δράσης των ορμονών. Αυτός είναι ο λόγος που στο χώρο προσπαθήσαμε να αγγίξουμε όλες τις ζωτικές στιγμές για τις οποίες είναι υπεύθυνο το ενδοκρινικό σύστημα.

Οι ενδοκρινικές παθήσεις είναι ένα ξεχωριστό μπλοκ, μπορείτε να διαβάσετε σχετικά με αυτές στην ιστοσελίδα μας και να τις θεωρήσετε ως εντελώς αξιόπιστες πληροφορίες. Ποια είναι η βάση της δυσλειτουργίας του ενδοκρινικού αδένα, ποια είναι τα βασικά μέτρα που πρέπει να ληφθούν, ποιος θα έρθει σε επαφή εάν υπάρχει υποψία ορμονικής αποτυχίας, ποιες μέθοδοι θεραπείας υπάρχουν.

Μπορείτε να μάθετε τα πάντα στην ιστοσελίδα μας αφιερωμένη στην επιστήμη της ενδοκρινολογίας, των ορμονών και των επιλογών για την πρόληψη και θεραπεία ενδοκρινικών παθήσεων.

ΠΡΟΣΟΧΗ! Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται στον ιστότοπο είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και δεν αποτελούν σύσταση για χρήση. Βεβαιωθείτε ότι έχετε συμβουλευτεί το γιατρό σας!

Ακρομεγαλία και γιγαντισμός στα παιδιά

Η ακρομεγαλία στα παιδιά είναι μια διαταραχή στην οποία η υπερβολική απελευθέρωση μιας χημικής ουσίας από την υπόφυση στον εγκέφαλο οδηγεί σε αύξηση της ανάπτυξης στα οστά και στους μαλακούς ιστούς, καθώς και σε διάφορες άλλες διαταραχές στο σώμα. Αυτή η χημική ουσία που απελευθερώνεται από την υπόφυση ονομάζεται αυξητική ορμόνη. Η ικανότητα του σώματος να χρησιμοποιεί θρεπτικά συστατικά, όπως λίπη και σάκχαρα, αλλάζει επίσης τα ποιοτικά χαρακτηριστικά του. Στα παιδιά, η ανάπτυξη των οστικών πλακών δεν κλείνει, οι χημικές μεταβολές στην ακρομεγαλία οδηγούν στο σχηματισμό μακριών οστών. Αυτή η παραλλαγή της ακρομεγαλίας ονομάζεται γιγαντισμός, στην οποία η πρόσθετη αύξηση των οστών προκαλεί ασυνήθιστο ύψος. Όταν μια ανωμαλία αναπτύσσεται μετά τη διακοπή της ανάπτυξης των οστών, δηλαδή, στους ενήλικες, η διαταραχή ονομάζεται ακρομεγαλία.

Η ακρομεγαλία στα παιδιά είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια, η οποία εμφανίζεται σε περίπου 50 άτομα από κάθε 1 εκατομμύριο ανθρώπους. Ο γιγαντισμός είναι ακόμη πιο σπάνιος, μόνο περίπου 100 ακριβείς διαγνώσεις μέχρι τις αρχές του 2012 καταγράφηκαν στη Ρωσία. Η αρχή του γιγαντισμού, κατά κανόνα, πέφτει στην εφηβεία, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε μωρά και μικρά παιδιά.

Αιτίες της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού

Η υπόφυση είναι ένας μικρός αδένας που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου και παράγει ορισμένες ορμόνες που είναι σημαντικές για τη λειτουργία άλλων οργάνων ή συστημάτων σώματος. Οι ορμόνες της υπόφυσης εξαπλώνονται σε όλο το σώμα και εμπλέκονται σε ένα μεγάλο αριθμό διαδικασιών, συμπεριλαμβανομένης της ρύθμισης της ανάπτυξης και των αναπαραγωγικών λειτουργιών. Τα αίτια της ακρομεγαλίας στα παιδιά βρίσκονται στην υπερπαραγωγή της αυξητικής ορμόνης.

Υπό κανονικές συνθήκες, η υπόφυση λαμβάνει ένα σήμα εισόδου από μια άλλη δομή του εγκεφάλου, τον υποθάλαμο, που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου. Αυτό το σήμα από τον υποθάλαμο ρυθμίζει την παραγωγή ορμονών από την υπόφυση. Για παράδειγμα, ο υποθάλαμος παράγει μια ουσία που κατευθύνει την υπόφυση για να ξεκινήσει μια αντίδραση παραγωγής αυξητικής ορμόνης. Ένα σήμα από τον υποθάλαμο θα πρέπει επίσης να σταματήσει αυτή τη διαδικασία εάν είναι απαραίτητο.

Με την ακρομεγαλία, η υπόφυση συνεχίζει να απελευθερώνει αυξητικές ορμόνες και αγνοεί τα σήματα από τον υποθάλαμο. Στο ήπαρ αυτή τη στιγμή, ξεκινά η παραγωγή ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα, η οποία είναι υπεύθυνη για την ανάπτυξη των περιφερειακών τμημάτων του σώματος. Όταν η υπόφυση αρνείται να σταματήσει την απελευθέρωση της αυξητικής ορμόνης, το επίπεδο του ινσουλινοειδούς παράγοντα κορυφώνεται και γίνεται παθολογοανατομικό. Οστά, μαλακοί ιστοί και όργανα σε όλο το σώμα αρχίζουν να αναπτύσσονται και το σώμα αλλάζει την ικανότητά του να επεξεργάζεται και να χρησιμοποιεί θρεπτικά συστατικά όπως ζάχαρη και λίπη.

Η πιο συνηθισμένη αιτία του γιγαντισμού στα παιδιά και η ακρομεγαλία έγκειται στην παρουσία ενός καλοήθους ή κακοήθους όγκου στην υπόφυση, που ονομάζεται αδένωμα της υπόφυσης. Στην περίπτωση του αδενώματος της υπόφυσης, ο ίδιος ο όγκος είναι πηγή αυξημένης απελευθέρωσης αυξητικής ορμόνης στο αίμα. Δεδομένου ότι αυτοί οι όγκοι τείνουν να αναπτύσσονται γρήγορα, μπορούν να ασκήσουν πίεση στις κοντινές δομές στον εγκέφαλο, προκαλώντας πονοκεφάλους και προβλήματα όρασης. Όταν το αδένωμα μεγαλώνει, μπορεί να βλάψει άλλους ιστούς της υπόφυσης, να διαταράξει την παραγωγή άλλων ορμονών. Αυτά τα φαινόμενα μπορεί να είναι υπεύθυνα για αλλαγές στον εμμηνορροϊκό κύκλο και μη φυσιολογική παραγωγή μητρικού γάλακτος στις γυναίκες ή να οδηγήσουν σε καθυστέρηση στην ανάπτυξη των αναπαραγωγικών οργάνων. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ακρομεγαλία μπορεί να προκληθεί από ένα άτυπο σημείο παραγωγής αυξητικής ορμόνης, το οποίο οδηγεί σε μια παθολογική αύξηση της ποσότητας της. Μερικοί όγκοι στο πάγκρεας, στους πνεύμονες, στα επινεφρίδια, στον θυρεοειδή και στα έντερα μπορεί να οδηγήσουν σε υπερπαραγωγή αυτής της ουσίας.

Σημάδια ακρομεγαλίας στα παιδιά

Τα πρώτα σημάδια ακρομεγαλίας σε γονείς παιδιών μπορούν να μαρτυρούν κάποιο χρόνο μετά την εμφάνιση της νόσου. Με ακρομεγαλία, τα χέρια και τα πόδια αρχίζουν να μεγαλώνουν, γίνονται παχιά και χαλαρά. Οι γραμμές της γνάθου, της μύτης και του μέσου αναπτύσσονται επίσης και τα χαρακτηριστικά του προσώπου γίνονται χονδροειδή. Η γλώσσα μεγαλώνει και, καθώς τα σαγόνια μεγαλώνουν, τα δόντια γίνονται πιο αραιά. Λόγω διόγκωσης στις δομές του λαιμού και των ιγμορείων, η φωνή γίνεται βαθύτερη και χαμηλότερη και μπορεί να αναπτυχθεί δυνατός ροχαλητό στους ασθενείς. Τα παιδιά και οι έφηβοι με γιγαντισμό υποφέρουν από χαρακτηριστική επιμήκυνση και επέκταση των οστών, κυρίως στα άκρα.

Συχνά συμπτώματα γιγαντισμού στα παιδιά

Μερικά συμπτώματα του γιγαντισμού στα παιδιά που προκαλούνται από διάφορες ορμονικές αλλαγές:

  • βαριά εφίδρωση?
  • λιπαρό δέρμα.
  • η εμφάνιση χονδροειδών μαλλιών στο σώμα.
  • ακατάλληλο χειρισμό του σακχάρου στο αίμα (και μερικές φορές πραγματικός διαβήτης).
  • υψηλή αρτηριακή πίεση.
  • αυξημένο ασβέστιο στα ούρα (που μερικές φορές οδηγεί σε πέτρες στα νεφρά).
  • αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης χολόλιθων.
  • πρήξιμο του θυρεοειδούς αδένα.

Τα άτομα με ακρομεγαλία έχουν σημάδια διάδοσης του δέρματος και των ιστών. Επίσης, οδηγεί στην ανάπτυξη όγκων, που ονομάζονται πολύποδες, στο παχύ έντερο, το οποίο μπορεί τελικά να καταστεί κακοήθες. Οι ασθενείς με σημάδια ακρομεγαλίας συχνά υποφέρουν από πονοκεφάλους και αρθρίτιδα. Διάφοροι όγκοι σε όλο το σώμα μπορούν να ασκήσουν πίεση στα νεύρα, προκαλώντας αίσθηση μυρμήγκιασμα ή τοπική αίσθηση καψίματος, και μερικές φορές οδηγούν σε μυϊκή αδυναμία.

Πότε για να δείτε έναν γιατρό

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού μπορεί να οδηγήσει στην αποφυγή πιο σοβαρών συμπτωμάτων. Συνεπώς, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό εάν το παιδί αναπτύξει κάποιο από τα πρώιμα συμπτώματα ακρομεγαλίας και γιγαντισμό, όπως μια απότομη αύξηση του ύψους, η οποία είναι υπερβολική για την ηλικία του.